Strensiq Inj Lös 80 mg/0.8ml (in 2 ml Fl) Durchstf 12 Stk

STRENSIQ wird unter nachfolgenden Bedingungen zur Behandlung der Knochenmanifestationen der Krankheit von symptomatischen Patienten und Patientinnen mit Hypophosphatasie (HPP) mit Symptombeginn vor Vollendung des 18. Lebensjahres (perinatal/infantil/juvenil) vergütet. Die vergütete Dosierung beträgt 6 mg/kg/Woche s. c. (2 mg/kg 3×/Woche oder 1 mg/kg 6×/Woche). 1. Therapiestartkriterien Die Vergütung der Behandlung bedarf der Kostengutsprache durch den Krankversicherer nach vorgängiger Konsultation des Vertrauensarztes resp. der Vertrauensärztin oder nach Kostengutsprache durch die IV-Stelle nach vorgängiger Konsultation des regionalärztlichen Dienstes (RAD). Eine Kostengutsprache wird für die Dauer von 12 Monaten erteilt, sofern die Voraussetzungen gemäss Abschnitt 1 und die Diagnosesicherung gemäss Abschnitt 2 kumulativ erfüllt sind. Die Kostengutsprache ist in den ersten drei Therapiejahren jeweils jährlich zu erneuern. Behandelnde Ärzte: Die Indikationsstellung, Therapieeinleitung und Verlaufskontrollen dürfen ausschliesslich durch Fachärzte der adulten oder pädiatrischen Rheumatologie oder der adulten oder pädiatrischen Endokrinologie erfolgen, die ausgewiesene Erfahrung in der Behandlung von Patienten mit HPP haben und dem Netzwerk der Leistungserbringer für seltene Knochenerkrankungen (SG-BOND) im Rahmen eines Referenzzentrums angegliedert sind. Alle anderen, d.h. assoziierte Zentren und Care Facilities können STRENSIQ nur in Delegation eines Referenzzentrums verordnen oder Verlaufskontrollen durchführen. 2. Diagnostische Voraussetzungen Für eine Vergütung muss eine klinische HPP-Diagnose vorliegen. Voraussetzung dafür ist eine persistierend niedrige alkalische Phosphatase (ALP) unterhalb des alters- und geschlechtsspezifischen unteren Referenzwerts (LLN, < 5. Perzentil / ≤ −2 SD) nach CALIPER (https://caliper.research.sickkids.ca/#/), nach Ausschluss anderer Ursachen. Bei erfüllter ALP-Voraussetzung gilt die HPP-Diagnose als gestellt, wenn 2 der folgenden Hau