Vyndaqel caps 61 mg (Blist 30 Stk)

Zur Behandlung der Wildtyp- oder hereditären Transthyretin-Amyloidose mit Kardiomyopathie (ATTR-CM) im Stadium NYHA I bis II mit mindestens einer vorangegangenen Hospitalisation aufgrund von Herzinsuffizienz und/oder einer klinisch bestätigten Herzinsuffizienz. hATTR-Patienten mit primär polyneuropathischer Manifestation sind von der Vergütung einer Therapie mit VYNDAQEL ausgeschlossen. Die Diagnosestellung der kardialen ATTR-Amyloidose hat wie folgt zu erfolgen: Positive Knochenszintigraphie (Perugini Grad 2-3), Echokardiographie (z.B. typisches Strain-Muster), bei gleichzeitigem Ausschluss einer AL-Amyloidose (Ausschluss einer monoklonalen Gammopathie mittels Messung der freien Leichtketten im Serum, sowie Serum- und Urin-Immunfixationselektrophorese). Im Fall eines unklaren/unsicheren Szintigraphiebefundes oder/und keines eindeutigen Ausschlusses der AL-Amyloidose oder/und eines nicht eindeutigen Befundes in der kardialen Bildgebung ist eine Biopsie mit histologischem Nachweis von Transthyretin-Amyloid notwendig. Vor Therapiebeginn: Die Diagnosestellung der kardialen Transthyretin-Amyloidose, die Verschreibung und die Überwachung der Therapie mit VYNDAQEL kann nur durch ein spezialisiertes, interdisziplinär zusammengesetztes Ärzteteam in einer zertifizierten kardiologischen Weiterbildungsstätte der Kategorie A erfolgen. Bevor die Therapie eingeleitet werden kann, ist der Patient über die Vergütungskriterien (inkl. Therapieabbruchkriterien) schriftlich aufzuklären. In jedem Zeitraum müssen jeweils zum 01. Dezember alle ATTR-Kardimyopathie-Patienten erfasst werden, welche mit VYNDAQEL therapiert werden. Die Angaben sind dem BAG an office@eak-sl.admin.ch zu melden. Vor Therapiebeginn muss eine Kostengutsprache des Krankenversicherers nach vorgängiger Konsultation des Vertrauensarztes eingeholt werden. Folgende Einschlusskriterien der ATTR-ACT Studie müssen kumulativ erfüllt sein für einen Therapiebeginn mit VYNDAQEL: - NT-pro BNP Konzentration ≥ 600pg/ml - Distanz g