Pheburane Gran 483 mg/g Fl 174 g

Natrii phenylbutyras 483 mg

GTIN 7680672630014 · Pharmacode 7798068 · ATC A16AX03 · Medius AG · Aliquota 10 % · Categoria B · In lista dal 01.11.2023 (UFSP)

Limitazione (LIM)

Als Zusatztherapie bei der Langzeitbehandlung von Stoffwechselstörungen des Harnstoffzyklus. Zu derartigen Erkrankungen gehören Carbamylphosphatsynthetase-Mangel, Ornithintranscarbamylase-Mangel sowie Argininosuccinatsynthetase-Mangel. Der Einsatz wird bei allen Patienten vergütet, bei denen sich ein kompletter Enzymmangel bereits im Neugeborenenalter (innerhalb der ersten 28 Lebenstage) manifestiert hat. Bei Patienten mit einer spätmanifesten Form (inkompletter Enzymdefekt, der sich nach dem ersten Lebensmonat manifestiert) wird das Arzneimittel nur dann vergütet, wenn in der Anamnese eine hyperammonämische Enzephalopathie besteht. Bei PHEBURANE beträgt die maximale vergütete Dosis 20g/ Tag. Die Erstverschreibung von PHEBURANE muss in den folgenden Zentren erfolgen: - Referenzzentrum für seltene Stoffwechselkrankheiten des Inselspitals Bern - Referenzzentrum für seltene Stoffwechselkrankheiten des centre hospitalier universitaire vaudois (CHUV) Lausanne - Referenzzentrum für seltene Stoffwechselkrankheiten Zürich - Assoziiertes Zentrum für seltene Stoffwechselkrankheiten Basel - Centre associé pour les maladies héréditaires du métabolisme, Genève.

Prezzi attuali (CHF)

430.03Prezzo di fabbricavalido dal 01.11.2023 (UFSP)
484.10Prezzo al pubblicovalido dal 01.07.2024 (UFSP)

Tutti i prezzi sono in franchi svizzeri (CHF), IVA inclusa, come pubblicati dall'UFSP. EFP = prezzo di fabbrica (ex factory) · PP = prezzo al pubblico · PC = Pharmacode · Aliq. = aliquota a carico del paziente · Cat. = categoria di dispensazione · 🥛 lattosio dichiarato · 🌾 glutine/amido di frumento dichiarato (AIPS)

Indicazioni (informazione professionale Swissmedic)

PHEBURANE indicato come terapia aggiuntiva nel trattamento cronico dei disturbi del ciclo dell'urea, compresa la carenza di sintetasi carbamilfosfatica, transcarbamilasi dell'ornitina o sintetasi arginino-succinica. È indicato per tutti i pazienti con patologia ad insorgenza neonatale (mancanza totale di enzimi, che si manifesta nei primi 28 giorni di vita). È indicato anche in pazienti con manifestazione tardiva della malattia (carenza enzimatica parziale, che si manifesta dopo il primo mese di vita) e che hanno una storia di encefalopatia iperammonemica

Informazione professionale completa ↗ · AIPS 16.10.2024

Estratto della sezione «Indicazioni» dell'informazione professionale pubblicata da Swissmedic (AIPS), riportato a scopo informativo con fonte e data; fa fede il testo integrale aggiornato. Non sostituisce la valutazione professionale.

Riferimento per l'aliquota (art. 38a OPre)

Nessun altro prodotto con stesso principio attivo, dosaggio e contenuto: nessun confronto possibile.

Calcolo indicativo su prezzo pubblico, stesso principio attivo, dosaggio e contenuto; l'UFSP applica regole di dettaglio (dimensioni della confezione, eccezioni) e fa fede l'aliquota pubblicata nella SL.

Eccipienti dichiarati (AIPS Swissmedic)

🍬 Saccarosio🧂 Sodio

Testo della composizione

Composizione Principi attivi Fenilbutirrato sodico. Sostanze ausiliarie Sfere di zucchero (costituite da saccarosio e amido di mais), ipromellosa, etilcellulosa, macrogol 1500, povidone K25. Ogni grammo di granulato contiene 59,8 mg di sodio e 371 mg di saccarosio, corrispondenti a 124 mg di sodio e 768 mg di saccarosio per ogni grammo di fenilbutirrato sodico.

Fonte: informazione professionale Swissmedic (AIPS), sezione Composizione. «Non menzionato» significa non citato nel testo, non «garantito senza». Fa fede l'informazione professionale aggiornata.

Storico variazioni

Rilevato	Prezzo	Prima (CHF)	Dopo (CHF)	Differenza	Valido dal (UFSP)
01.07.2024	Prezzo al pubblico	510.55	484.10	-26.45	01.07.2024
01.01.2024	Prezzo al pubblico	510.05	510.55	+0.50	01.01.2024 IVA
01.11.2023	Prezzo di fabbrica	—	430.03	Nuovo	01.11.2023
01.11.2023	Prezzo al pubblico	—	510.05	Nuovo	01.11.2023

Legenda disponibilità

Legenda disponibilità

Ogni confezione ha una lettera per ogni lista di titolare o grossista che la segnala. Il colore indica la gravità.

Lettera — liste dirette: M = Mepha/Teva (ordine diretto), Z = Zur Rose (grossista), B = Spital-Pharmazie Basel (rapporto settimanale) Mconsegnabile in meno di 2 settimane Mconsegnabile in più di 2 settimane Min chiarimento Mdi nuovo consegnabile

Etichetta UFAE = principio attivo con dispensazione in quantità parziali autorizzata per carenza (lista mensile ufficiale).

Simboli eccipienti (AIPS Swissmedic, sezione Composizione) Lattosio Glutine 🍬Saccarosio 🧪Aspartame 🍷Etanolo 🐄Gelatina 🥜Soia/arachidi 🎨Coloranti azoici 🧂Sodio assente = non menzionato nel testo, non «garantito senza»

Nessun simbolo = nessuna segnalazione nelle liste integrate; non significa disponibilità garantita.

Disponibilità: liste Mepha/Teva (ordine diretto), Zur Rose (Nota-Liste) e Spital-Pharmazie Basel (rapporto settimanale), senza garanzia; la situazione presso altri grossisti può differire. Etichetta UFAE: lista mensile ufficiale dei principi attivi con dispensazione parziale.