Pheburane Gran 483 mg/g Fl 174 g
Natrii phenylbutyras 483 mg
Als Zusatztherapie bei der Langzeitbehandlung von Stoffwechselstörungen des Harnstoffzyklus. Zu derartigen Erkrankungen gehören Carbamylphosphatsynthetase-Mangel, Ornithintranscarbamylase-Mangel sowie Argininosuccinatsynthetase-Mangel. Der Einsatz wird bei allen Patienten vergütet, bei denen sich ein kompletter Enzymmangel bereits im Neugeborenenalter (innerhalb der ersten 28 Lebenstage) manifestiert hat. Bei Patienten mit einer spätmanifesten Form (inkompletter Enzymdefekt, der sich nach dem ersten Lebensmonat manifestiert) wird das Arzneimittel nur dann vergütet, wenn in der Anamnese eine hyperammonämische Enzephalopathie besteht. Bei PHEBURANE beträgt die maximale vergütete Dosis 20g/ Tag. Die Erstverschreibung von PHEBURANE muss in den folgenden Zentren erfolgen: - Referenzzentrum für seltene Stoffwechselkrankheiten des Inselspitals Bern - Referenzzentrum für seltene Stoffwechselkrankheiten des centre hospitalier universitaire vaudois (CHUV) Lausanne - Referenzzentrum für seltene Stoffwechselkrankheiten Zürich - Assoziiertes Zentrum für seltene Stoffwechselkrankheiten Basel - Centre associé pour les maladies héréditaires du métabolisme, Genève.
Prezzi attuali (CHF)
- 430.03Prezzo di fabbricavalido dal 01.11.2023 (UFSP)
- 484.10Prezzo al pubblicovalido dal 01.07.2024 (UFSP)
Riferimento per l'aliquota (art. 38a OPre)
Eccipienti dichiarati (AIPS Swissmedic)
🍬 Saccarosio🧂 Sodio
Testo della composizione
Composizione Principi attivi Fenilbutirrato sodico. Sostanze ausiliarie Sfere di zucchero (costituite da saccarosio e amido di mais), ipromellosa, etilcellulosa, macrogol 1500, povidone K25. Ogni grammo di granulato contiene 59,8 mg di sodio e 371 mg di saccarosio, corrispondenti a 124 mg di sodio e 768 mg di saccarosio per ogni grammo di fenilbutirrato sodico.
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