Pheburane Gran 483 mg/g Fl 174 g
Natrii phenylbutyras 483 mg
Als Zusatztherapie bei der Langzeitbehandlung von Stoffwechselstörungen des Harnstoffzyklus. Zu derartigen Erkrankungen gehören Carbamylphosphatsynthetase-Mangel, Ornithintranscarbamylase-Mangel sowie Argininosuccinatsynthetase-Mangel. Der Einsatz wird bei allen Patienten vergütet, bei denen sich ein kompletter Enzymmangel bereits im Neugeborenenalter (innerhalb der ersten 28 Lebenstage) manifestiert hat. Bei Patienten mit einer spätmanifesten Form (inkompletter Enzymdefekt, der sich nach dem ersten Lebensmonat manifestiert) wird das Arzneimittel nur dann vergütet, wenn in der Anamnese eine hyperammonämische Enzephalopathie besteht. Bei PHEBURANE beträgt die maximale vergütete Dosis 20g/ Tag. Die Erstverschreibung von PHEBURANE muss in den folgenden Zentren erfolgen: - Referenzzentrum für seltene Stoffwechselkrankheiten des Inselspitals Bern - Referenzzentrum für seltene Stoffwechselkrankheiten des centre hospitalier universitaire vaudois (CHUV) Lausanne - Referenzzentrum für seltene Stoffwechselkrankheiten Zürich - Assoziiertes Zentrum für seltene Stoffwechselkrankheiten Basel - Centre associé pour les maladies héréditaires du métabolisme, Genève.
Aktuelle Preise (CHF)
- 430.03Fabrikabgabepreisgültig ab 01.11.2023 (BAG)
- 484.10Publikumspreisgültig ab 01.07.2024 (BAG)
Referenz für den Selbstbehalt (Art. 38a KLV)
Deklarierte Hilfsstoffe (AIPS Swissmedic)
🍬 Saccharose🧂 Natrium
Text der Zusammensetzung
Hilfsstoffe Zucker-St rke-Pellets (corresp. Saccharose und Maisst rke), Hypromellose, Ethylcellulose, Macrogol 1500, Povidon K25. Ein Gramm Granulat enth lt 59.8 mg Natrium und 371 mg Saccharose, dies entspricht 124 mg Natrium und 768 mg Saccharose pro Gramm Natriumphenylbutyrat.
Preisverlauf, Alternativen und Export sind Abonnenten vorbehalten.
Abonnieren oder anmeldenLegende Verfügbarkeit
Jede Packung hat höchstens einen Punkt (Meldung drugshortage.ch) und je einen Buchstaben pro Firmen- oder Grossistenliste, die sie führt. Die Farbe zeigt den Schweregrad.
Kein Symbol = keine Meldung aus irgendeiner Quelle.