Orkambi Gran 100mg/125mg Btl 56 Stk

Nach Kostengutsprache der Versicherer und nach vorgängiger Rücksprache mit dem Vertrauensarzt. Eine Kostengutsprache hat den entsprechenden Indikationscode (21561.01) zu enthalten. ORKAMBI ist indiziert zur Behandlung der zystischen Fibrose (CF, Mukoviszidose) bei Patienten ab 1 Jahr, die homozygot für die F508del-Mutation im CFTR-Gen sind. Die Feststellung der Mutation muss mit einem validierten Testverfahren erfolgen. Die Indikationsstellung, Erstverordnung und die Therapieüberwachung von ORKAMBI müssen von einem Zentrum mit Erfahrung in der Behandlung der zystischen Fibrose (Siehe Liste der Swiss Working Group CF; http://www.sgpp-sspp.ch) erfolgen. Der Therapieverlauf aller mit ORKAMBI behandelten CF-Patienten muss in den ersten zwei Therapiejahren alle 3 Monate im europäischen CF-Register (https://www.ecfs.eu/ecfspr) erfasst werden (Lungenfunktion, Dosierung, Therapieunterbrüche), gefolgt von Visiten und „encounter-basierten“ Registereinträgen nach medizinischem Bedarf, jedoch mindestens einmal pro Kalenderjahr (diese Visite ist im Register zu erfassen) Für alle Patienten: - Bei allen Patienten muss vor Therapie-Beginn ein Ausgangswert für den Schweisschlorid-Level bestimmt werden. Diese Messung ist einmal nach 3 Monaten zu wiederholen und die Werte sind im Register zu erfassen. - Alle stationären Spital-Aufenthalte sind im Register zu erfassen (Anzahl der Spitaltage). - Die Anzahl und die Dauer aller pulmonalen Exazerbationen sind im Register festzuhalten. - Bei einer pulmonalen Exazerbation ist die antibiotische Therapie wie folgt zu erfassen: Dauer der Antibiotikatherapie; intravenös vs. peroral vs. inhalativ; stationär vs. ambulant. - Pulmonale Exazerbationen und der Antibiotikabedarf sind alle 6 Monate nach Therapiebeginn zu dokumentieren. - Bei einem Therapieabbruch ist der Grund für den Abbruch anzugeben. Zusätzlich ist in Abhängigkeit vom Alter Folgendes zu erfassen gemäss indizierten Altersgruppen: 4-24 Monate: - Die Anzahl pulmonaler Exazerbationen sei