Tegsedi Inj Lös 284 mg/1.5 ml 4 Fertspr 1.5 ml

Zur Monotherapie von symptomatischen hATTR-Patienten (PND Score ≥ I und ≤ IIIb oder FAP > 0 und ≤ 2) mit vererbter, pathogener TTR-Mutation (hATTR Amyloidose) und primär polyneuropathischer Manifestation (Polyneuropathie Stadien 1 und 2, NIS zwischen 5 und 130) mit bestätigtem Krankheitsbeginn. Es sind obligat anderweitige Ursachen für eine periphere Neuropathie wie ein Diabetes mellitus oder Vitamin-B12-Mangel abzuklären. Wenn solche vorliegen, muss nachgewiesen werden, dass es trotz adäquater Behandlung der anderweitigen Polyneuropathie-Ursachen zu einer weiteren Progression der Polyneuropathie gekommen ist.<br> <br> <b>Vor Therapiebeginn:</b><br> Bevor die Therapie in einem Referenzzentrum für Amyloidose (Universitätsspital Zürich, Centre Hospitalier Universitaire Vaudois) eingeleitet werden kann, ist der Patient über die Vergütungskriterien (inkl. Therapieabbruchkriterien) schriftlich aufzuklären.<br> Vor Therapiebeginn muss durch ein Referenzzentrum für Amyloidose eine Kostengutsprache des Krankenversicherers nach vorgängiger Konsultation des Vertrauensarztes eingeholt werden. Eine Kostengutsprache kann vom Krankenversicherer nur erteilt werden, wenn der/die behandelnde Neurologe/Neurologin (bei erstmaligem Gesuch um Kostenübernahme: Neurologe/Neurologin eines Referenzzentrums, bei nachfolgenden Gesuchen um weiterführende Kostenübernahme: Neurologe/Neurologin eines neuromuskulären Zentrums in Kooperation mit einem Referenzzentrum bzw. Neurologe/Neurologin eines Referenzzentrums) – bei Vorliegen der Einwilligung des Patienten zur Erfassung seiner Daten in das bestehende Register – während der Therapie die vergütungsrelevanten Daten im bestehenden Register des Referenzzentrums kontinuierlich erfasst bzw. erfassen lässt und die Erfassung gegenüber dem Vertrauensarzt im Rahmen des Gesuches um Kostenübernahme bestätigt. Sofern ein Patient keine Einwilligung zur Erfassung seiner Daten in das bestehende Register gibt, muss dies ausgewiesen werden. Auf Anfrage müssen d