Prolastin-C Liquid Inf Lös 1 g/20ml Durchstf 20 ml

Zur Substitutionstherapie bei Patienten mit gesicherter Diagnose eines Alpha-1-Proteinaseinhibitor-Mangels (Phänotyp PiZZ, PiSZ, PiZ0, Pi00) mit progredientem Lungenemphysem. Alle mit Prolastin-C Liquid® zu behandelnden Patienten müssen im Schweizer Register für Alpha-1-Antitrypsin-Mangel erfasst werden. Das Register wird von der Schweizerischen Gesellschaft für Pneumologie (SGP) geführt. Die Therapie kann erst nach Einschluss des Patienten in das Register mit dessen schriftlicher Einwilligung und entsprechend den Kriterien für eine Substitution vergütet werden. Die Indikationsstellung zur Therapie und die halbjährlichen Kontrollen der Patienten im Rahmen der Führung des Registers finden in den pneumologischen A-Kliniken (Universitätskliniken Genf, Lausanne, Bern, Basel, Zürich und Kantonsspital St. Gallen) statt. Dabei ist sicherzustellen, dass die Einschlusskriterien eingehalten werden und die Angaben des Patienten im Register erfasst worden sind. Die A-Kliniken dokumentieren die erforderlichen Daten im vorgegebenen Internetportal des Registers. Vor Therapiebeginn ist eine Kostengutsprache durch den Krankenversicherer nach vorgängiger Konsultation des Vertrauensarztes erforderlich. Die Kostengutsprache ist jeweils nach 12-monatiger Therapie zu erneuern. Die Verabreichung von Prolastin-C Liquid® kann durch den behandelnden Arzt anstelle der A-Klinik erfolgen. Folgende Einschlusskriterien müssen bei Therapiebeginn erfüllt sein: • Nachweis des Phäno-/Genotyps SZ, ZZ, Z0 oder 00 • Dokumentiertes Lungenemphysem • Zwei FEV1-Werte, die zwischen 30 und 65% des Sollwerts liegen und in einem exazerbationsfreien Intervall gemessen wurden • Nichtraucherstatus seit mindestens sechs Monaten vor Therapiebeginn (nachgewiesen durch die Messung von Nikotin-Metaboliten) • Verschlechterung um gleich viel oder mehr als 50ml FEV1 pro Jahr Der Verlauf des Ansprechens des Patienten auf die Therapie mit Prolastin-C Liquid® ist alle sechs Monate durch den verantwortlichen Arzt der A-Klinik