Nexviadyme Trockensub 100 mg Durchstf 1 Stk

Evaluation für den Therapie-Beginn mit NEXVIADYME: Die Behandlung von Patienten mit der späten Verlaufsform des Morbus Pompe mit NEXVIADYME darf nur von Ärzten indiziert und durchgeführt werden, welche sich über Erfahrung in der Behandlung von Patienten mit Morbus Pompe oder neuromuskulären Erkrankungen ausweisen können. Die Indikation zur Therapie sowie die Durchführung der Kontrollen zur Bestimmung der Verlaufsparameter darf nur von Neurologen in Spitälern mit einer neurologischen A-Klinik oder in Rücksprache mit Ärzten der Swiss Group for Inborn Errors of Metabolism (SGIEM) erfolgen. Vor der Einleitung der Therapie bei Patienten mit der späten Verlaufsform muss eine schriftliche Kostengutsprache des Krankenversicherers über den Vertrauensarzt eingeholt werden. Das Kostengutsprachegesuch ist innerhalb von max. 20 Tagen zu bearbeiten, vorausgesetzt, der Kostenträger ist vom Gesuchsteller über alle limitatiorelevanten Punkte umfassend informiert worden. Entsprechende Kostengutsprache-Formulare sind auf der Website der Schweizerischen Gesellschaft der Vertrauens- und Versicherungsärzte (SGV) abrufbar. Eine Kostengutsprache für 12 Monate wird erteilt, wenn folgende Einschlussbedingungen erfüllt sind: 1. Klinik einer späten Verlaufsform und biochemischer Nachweis einer verminderten GAA Aktivität entweder durch biochemische Untersuchung in zwei verschiedenen Körpergeweben oder Bestätigung eines biochemischen Nachweises durch Genotypisierung. 2. Klinisch relevante Einschränkung der Patienten in den Aktivitäten des täglichen Lebens oder der Berufsausübung infolge Myopathie bzw. Funktionseinbusse der Muskulatur des Schulter- und Beckengürtels und/oder infolge verminderter Atemfunktion. Die Einschränkung beträgt auf der modifizierten Rankin-Skala mindestens 2. 3. Schriftliches Einverständnis des Patienten bzw. seiner gesetzlichen Vertreter über die Durchführung der notwendigen periodischen Kontroll-Untersuchungen sowie Registrierung und Archivierung der im Rahmen der Behand